Lipodystrophy - trajtim, shkaqet, manifestime të lipodystrophy


Lipodystrophy - një hipoplazise e shtresës së nënlëkurës yndyrë në projektimin e gjysmës së sipërme të trupit, ndërsa akumulime tepërta të yndyrë në projektimin e gjymtyrëve të ulët, të ulët barkut dhe mollaqe të shkaktuara nga çrregullime të rënda metabolike.
Lipodystrophy mund të ketë shpërndarje të dyja të kufizuar dhe të përhapur, dhe në varësi të mekanizmave эtyopatohenetycheskyh të zhvillimit janë format e mëposhtme të sëmundjes: hypermuskulyarnaya, Shperndare lipodystrophy kongjenitale, segmental progresive, postin'yektsiynyh dhe lipomatoz dhimbshme.


Rrjedhës gjata shkaqe lipodystrophy e çrregullimeve metabolike të rënda në formën e diabetit ynsulynorezystentnoho, hipertrigliceridemise dhe steatoza hepatike.

Shkaqet e lipodystrophy


Megjithë zhvillimin e shpejtë të teknologjisë së mjekësisë diagnostikuese, në shumicën e rasteve nuk mund të krijojë faktor etiopathogenetic e lipodystrophy. Si faktorët e rrezikut të provokuar një formë të kequshqyerjes duhet të konsiderojnë përgjithësuar infeksionit organizmin infektive e manualeve operacionale dhe lëndim të rëndë në kokë.

Lloje të lindura dhe të fituara lipodystrophy janë ekuivalente, kryesisht gra dhe fillimin e llogarive të sëmundjes, zakonisht në moshën 40 vjet.
Në rrjedhën e gjyqeve të shumta randomized эtyopatohenetycheskyh u formua një teori pak e lipodystrophy, secila prej të cilave ka të drejtë të ekzistojë.
Sipas teorisë parë në trupin e çdo pacienti është substance jonormal proteinë që është natyra e origjinës hipofizës dhe ka veti zhyromobylyzyruyuschymy shprehur. Të besueshme mund të krijojë një marrëdhënie të qartë ndërmjet numrit të Peptidet anormale dhe zhvillimin e lipodystrophy, pasi nuk ka metoda laboratorike për përcaktimin e saj sasiore. Megjithatë rritur plazmes lipolytic vetitë e një pacienti që vuan nga forme përgjithësuar lipodystrophy, dëshmon për praninë e substancave në pacient me veprim të rëndë zharomobylyzyruyuschym.

Kryen kërkime në endokrinologji kanë kontribuar në teorinë e lipodystrophy, e cila është bazuar në një marrëdhënie dukuri të qartë të shkeljeve të nënlëkurës yndyrë me rritjen e sekretimit të hormonit të rritjes. Sipas kësaj teorie, struktura e hormonit të rritjes në pacientët me molekulat lipodystrophy fragment i pranishëm, e cila është karakterizuar nga rritja e aktivitetit zharomobylyzyruyuschey.
Zhvillimi i shenjave të lipodystrophy në pacientët me infeksion HIV nga fenomenet në rritje hiperinsulinizmu për shkak të administratës kronike e inhibitorët e proteazës grupit droga.

Teoria më e përhapur e lipodystrophy për shkak të pranisë së enzimatik defekti të tilla si mungesa kongjenitale tryhlytserydnыh receptorët në sipërfaqen e adipocytes.
Mekanizmat kryesore pathogenetic e lipodystrophy bazuar në humbjen e aftësisë së trupit në akumulimin e yndyrës neutrale në depot yndyrë e fiziologjik lipoatrofiyi të zhvillimit të mëtejshëm të përgjithësuar dhe hyperlipidemia rënda. Nëse ky kusht është vetëm eliminimi i mundshëm i lipideve në mëlçi dhe traktin gastrointestinal, duke rezultuar në të mëlçisë yndyrore zhvillon. Në fazën fillestare sëmundja zhvillohet hiperinsulinemi dytësor kompensues.

Manifestime të lipodystrophy


Kombinimi i manifestimeve të ndryshme klinike çon në zhvillimin e formave të plotë ose të pjesshëm të lipodystrophy. Formulari i përgjithshëm lipodystrophy është shoqëruar me një rënie të konsiderueshme në shtresën e nënlëkurës yndyrë në të gjitha pjesët e trupit në krahasim me të pjesshëm, në të cilën nuk ka ndryshime në nënlëkurës yndyrë në fytyrë. Sëmundje debutimin llogariten në mënyrë të barabartë për çdo periudhë moshën e fëmijëve ndaj të moshuarve.
Në funksion të zhvillimit të hiperinsulinemi kronike endogjen, ndodhin në shkeljet e pacientit dismetabolic që sjellin simptoma tipike klinike. Manifestimet fenotipike e lipodystrophy është zhvillimi i vërtetë hypertrophy muskujve skeletik dhe prognathism moderuar, zgjerimin e eshtrave skajor gjymtyrë dhe hypertrichosis rajonal.

Gjatë fillimit të hiperinsulinemi tipike pacientit sulm në fjalë në mënyrë dramatike vijnë dobësi pamotivuar, shprehu ndjenjën e urisë, rritur djersitje dhe një ndjenjë tmerri brendshme.
Lipodystrophy, i shoqëruar nga hiperinsulinemi endogjen, rrit sklerozë shkakton organet parenkimale brendshme të vende të ndryshme. Po, lipodystrophy pankreasi nuk është i shoqëruar me simptoma të rënda klinike, por gjatë rrezatimit metodat diagnostike zbuluar modele fokale plagë autoritet.

Origjina e pergjithshme kongjenitale lipodystrophy është një sëmundje e rrallë dhe më të manifestohet në mes vajzave 6-7 vjet. Sëmundja karakterizohet me rrymë të ngadaltë me ndryshime minimale shëndetin e pacientit (rënie të lehtë në performancën, shkelje të oreksit dhe pagjumësia), kështu që pacientët që i përkasin kësaj kategorie nuk kanë nevojë për terapi të veçantë.



Lipodystrophy hypermuskulyarnoho lloj të ndryshme të kufizimit të mprehtë e yndyrës me hypertrophy e njëkohshëm të muskujve skeletik. Gjithashtu ndryshimet e muskujve në pacientët vërejtur dhimbje koke theksuar, sensibilitet për hipertension, rritje flokët e trupit, dhe gratë - dysmenorrhea. Ky lloj i lipodystrophy është klasifikuar si një grupe të favorshme dhe të mirë të trajtimit duke përdorur medikamente simptomatike.

Mjaft të rralla dhe në të njëjtën kohë formë të rëndë të pacientit lipodystrophy po ecën segmental. Një tipar karakteristik i kësaj sëmundjeje është një kufizim të mprehtë deri në mungesë të plotë të yndyrës nënlëkurës në çdo pjesë të trupit, në mungesë të ndryshimeve në pjesë të tjera të trupit. Në përgjithësi, për të vendosur diagnozën e saktë është inspektimi vizual i mjaftueshëm i pacientit. Në disa raste, lezione segmental e nënlëkurës yndyrë mund të jetë i lidhur me strukturat e dëmtuar të kockave në këtë fushë, si formimin e cysts. Sëmundje të zgjatur në gratë fillojnë të tregojnë simptome që karakterizojnë çrregullime hormonale (hypothyroidism, dysmenorrhea). Në mesin e masave terapeutike duhet të përqëndrohet në trajtimin fizioterapi.

Lipodystrophy në pacientët që vuajnë nga përdorimi i drogës injeksion është i shpeshtë, dhe vendndodhjen e manifestimet e tij ka një varësi të qartë për hapësirë ​​prodhuar injeksion, sidomos pas episode të përsëritura. Për shkak të stimulimit të vazhdueshëm të receptorëve është zhvillimi i ndryshimeve trofike jo vetëm lëkurën, por edhe yndyrë nënlëkurës. Veçori e kësaj forme që e dallon atë nga të gjitha ato të mëparshme është se vendi injeksion mund të zhvillohet si lipoatrofiya dhe fenomen kundërt - hypertrophy. Në mungesë totale të yndyrës në humbjen ka mungesë të plotë të të gjitha ndjeshmërisë.

Diabet lipodystrophy, e cila gjithashtu takon kategorisë postin'yektsiynyh kerkon trajtim përdorur insulinë shumë purifikuar ne kombinim me nje solucion 05% e novokaina.

Hynoydnaya lipodystrophy


Kjo formë e sëmundjes dhe jo i referohet një defekt kozmetike dhe ka frazën e dytë "celulitit". Lloj Hynoydnыy i lipodystrophy është më tipike për pacientët femra dhe çrregullime thellësinë e shtresës së nënlëkurës yndyrë, zakonisht të vogla. Sipas statistikave, të paktën 90% e grave vuajnë nga lipodystrophy hynoydnoy ndryshme intensiteti, me fillimin e llogarive sëmundjes për një periudhë maksimale prej aktivitetit hormonal (pubertetit, shtatzënisë dhe përdorimit të zgjatur të kontraceptivëve hormonal).

Në hynoydnoho lloj lipodystrophy lëshuar disa faza, gradualisht zëvendësojnë njëri-tjetrin. Në fazën fillestare të sëmundjes është formacioni i fibrave dendura kolagjenit për të formuar një mur ndarës që të pengojë limfatike - dhe rrjedhën e gjakut në nivel microcirculatory. Shkelja e vazhdueshme e qarkullimit të gjakut dhe indeve limfatik shoqëruar me ënjtje të rëndë të indeve të buta. Në këtë fazë nuk lipodystrophy zbuluar defekt yndyrë dhe vuajnë më shumë kolagjenit.
Manifestime të rëndë klinike hynoydnoy lipodystrophy vërejtur vetëm në fazën e tretë, kur ka të tepërt përhapjes ind dhjamor në kombinim me zhvillimin e shpejtë të mureve kolagjenit septal. Gjinjtë lipodystrophy Hynoydnaya në fazën e tretë të sëmundjes është gjithashtu një sëmundje e zakonshme dhe është karakterizuar nga lezione dypalëshe.

Në fund të fazës së lipodystrophy vërejtur jo vetëm manifestime të jashtme si një shkelje të ndihmave të lëkurës në fusha të ndryshme me praninë e njësive të mëdha rritet dendësia dhe ndryshimet rajonale në ngjyrën e lëkurës, por gjithashtu shprehu dhimbje në prekje. Kjo patologji kërkon një qasje individuale për trajtimin e pacientëve me përfshirjen e specialistëve të profilit të ngushtë (beautician, një kirurg plastik, terapist fizik, diete, endocrinologist).
Hynoydnыy lipodystrophy lloj të rrezikshëm të komplikimeve infektive dhe inflamatore të lëkurës me një tendencë për të nekrotyzuvannya indet.

Trajtimi i lipodystrophy


Përkundër faktit se lipodystrophy ka qenë prej kohësh shquar si entitete të ndara të cilat nuk kanë gjetur ende një trajtim të përbashkët pathogenetic arsyeshme të kësaj sëmundjeje, siç etiopathogenesis nuk është kuptuar plotësisht.
Gjendja është klasifikuar si probleme të përgjithshme shoqërore, si një numër në rritje i hulumtimeve që synon zhvillimin e metodave të avancuara të terapisë lipodystrophy. Aktualisht përdorur trajtimin simptomatike e tipit lipodystrophy varësi manifestimet klinike në dispozicion në pacientit.

Për shkak të faktit se lipodystrophy vende të ndryshme shpesh vepron si një komplikacion në pacientët me infeksion HIV, ka kryer një studim në shkallë të gjerë randomized dhe përfundimet që çrregullimet provokator e metabolizmit lipidet në këtë kategori të pacientëve është përdorimit të zgjatur të drogës "retrovir" dhe "Zeryt". Në këtë aspekt, shenjat e para të lipodystrophy është e justifikuar për të zëvendësuar drogë në homologët e tyre.
Plastike Maksillofaciale Kirurgjisë ofron një gamë të gjerë të përfitimeve operative për trajtimin e lipodystrophy ndonjë lokacionit. Në një situatë ku ka shkelje të nënlëkurës yndyrë në gjymtyrë ose mollaqe implantet e përdorur metodën e zbatimit. Për të eliminuar defektet e indeve të buta të fytyrës injectable fillery përdorur, por ju lutem vini re se ky manipulim ka efekt pozitiv afat-shkurtër dhe kërkon rregullim periodike.

Si një trajtim mjekësor konservatore barnave diabetit lipodystrophy përdorur grupe tyazolydyonov që ndihmojnë të rivendosur funksionin e adipocytes. Duke pasur parasysh faktin se këto barna kanë qëllimin të kufizuar dhe nuk kanë prova të efikasitetit, terapi me përdorimin e tyre është përdorur rrallë.